Lümfisüsteem on organismis oluline süsteem, mis koosneb lümfisõlmedest ja veresoonte võrgustikust ning lümfivedelik ringleb selles veresoontevõrgustikus. Lümfivedelik sisaldab valgeid vereliblesid, mis võitlevad mikroorganismidega, mis võivad organismis haigusi põhjustada. Lümfisõlmed (sõlmed) toimivad nagu filter, takistades viiruste ja bakterite levikut organismis. Lümfisüsteemi moodustavad lümfirakud (lümfotsüüdid) kipuvad kontrollimatult paljunema ja võivad viia lümfivähi tekkeni.
Lümfivähi meditsiiniline nimetus on lümfoom. Kõigi vähivormide puhul on lümfoomi avastamise määr umbes 5%. See tekib lümfotsüütideks nimetatavate vererakkude liigse proliferatsiooni tagajärjel lümfisõlmedes. Pahaloomulised lümfotsüüdid võivad paljuneda ka põrnas, maksas, luuüdis ja muudes organites peale lümfisõlmede. Lümfisõlmede vähk jaguneb meditsiiniliselt Hodgkini lümfoomiks ja mitte-Hodgkini lümfoomiks. Mitte-Hodgkini lümfoom on levinum lümfivähi tüüp. Mõlemal lümfoomi tüübil on alatüübid. Need on olulised, kuna need määravad haiguse kulgu ja ravi. Lümfoomi võib jagada ka kiiresti ja aeglaselt progresseeruvateks rühmadeks. Lümfoom esineb naistel sagedamini kui meestel.
Lümfoom, mis esineb kõige sagedamini noortel täiskasvanutel, on lapsepõlves üks levinumaid vähiliike.
Mis on Hodgkini lümfoom (HL)?
Hodgkini lümfoom on lümfoidkoe rakkude monoklonaalne (üht tüüpi liigkasv) vähk, mis on kõrge paranemismääraga seisund. Selle haiguse bioloogilised ja kliinilised uuringud on näidanud, et haigus on klassikaline Hodgkini lümfoom ja nodulaarsete lümfotsüütide domineeriv Hodgkini lümfoom.
Seda on hinnatud, jagades selle kahte põhikategooriasse. Hodgkini lümfoomi patoloogilistes uuringutes tuvastatakse iseloomulikest B-rakkudest pärinevad “Reed-Sternbergi rakud”.
Klassikaline Hodgkini lümfoom on hodgkini lümfoomi tüüp, mida tuvastatakse ligikaudu 95% sellest lümfivähi tüübist. Need vähid kipuvad algama lümfisõlmedest, tavaliselt emakakaela (kaela) piirkonnas. Kuigi haiguse täpne põhjus ei ole teada, on Epstein Barri viirusega nakatunud, autoimmuunhaiguste ja immuunpuudulikkusega inimestel suurenenud risk Hodgkini lümfoomi tekkeks.
Hodgkini lümfoomist, mis esineb tavaliselt noorte täiskasvanute vanuserühmas, on ravimäär ligikaudu 80%.
Mis on mitte-Hodgkini lümfoom (NHL)?
Mitte-Hodgkini lümfoom, teist tüüpi vähk, mis esineb lümfoidkoes, pärineb selle koe küpsetest B- ja T-lümfirakkudest ning tüvirakkudest, mis tagavad nende rakkude moodustumise.
Kõige tavalisemad küpsetest B-lümfotsüütidest tulenevad NHL-i tüübid on follikulaarne lümfoom, Burkitti lümfoom ja difuusne suurte B-rakkude lümfoom, mantelrakuline lümfoom, marginaalse tsooni lümfoom ja primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom. T-rakkudest tulenev NHL hõlmab täiskasvanud T-raku lümfoomi ja mükoosi fungoide liike.
Nende erinevat tüüpi mitte-Hodgkini lümfoomi ravi võib varieeruda sõltuvalt kasvaja staadiumist ja astmest, vähi tüübist ja patsiendiga seotud teguritest. Mitte-Hodgkini lümfoomi avastatakse kõige sagedamini 65–74-aastastel inimestel.
Millised on lümfoomi sümptomid?
Lümfoom ei pruugi alati varajases staadiumis sümptomeid põhjustada. Haiguse progresseerumisel ilmnevad sümptomid, mis jäljendavad paljusid haigusi ja need sümptomid võivad muutuda sõltuvalt haiguse staadiumist. Mõnikord võib lümfoomiks diagnoosida ühepoolselt suurenenud mandlit või pehmeid nahaaluseid sõlme. Neid lümfisõlmi saab tuvastada paljudes kehapiirkondades:
- Kael
- rindkere ülemine piirkond
- kaenlaalused
- kõht
- Kubemes
Lümfoomi diagnoosimine võib mõnikord jääda tähelepanuta, sest haiguse varajased tunnused ei ole selektiivsed. Selles etapis võivad lümfisõlmede suurenemisega kaasneda paljud nähud ja sümptomid:
- Köha ja õhupuudus
- mandlite turse
- Kõrge palavik
- Öine higistamine
- nõrkus
- Seletamatu kehakaalu ja söögiisu kaotus
- Kõhukrambid
- sügelus
- Luuvalu
- põrna suurenemine
- Valu pärast alkoholi joomist
Millised on lümfoomi põhjused?
Lümfivähi korral muutuvad rakud, mida nimetatakse lümfotsüütideks, lümfoomirakkudeks. Need rakud paljunevad kontrollimatult lümfisõlmedes ja teistes kudedes, moodustades massid. Enamikul juhtudel on haiguse põhjus teadmata. Siiski leiti seos EBV ja HIV-nakkuste ning lümfoomi vahel. Kui samast perekonnast on rohkem kui ühel inimesel lümfoom, peetakse seda ka geneetiliseks teguriks. Lümfoom esineb sagedamini nõrgestatud immuunsüsteemiga inimestel. Benseen ja pestitsiidid on ka haiguse põhjuste hulgas.
Erinevad keskkonna-, nakkus- ja geneetilised tegurid võivad soodustada inimestel lümfoomi teket:
- Tööalane kokkupuude
Põllumajanduses töötavad inimesed võivad kokku puutuda umbrohtude ja putukate vastu kasutatavate herbitsiidide ja pestitsiididega. Seda kokkupuudet seostatakse suurenenud riskiga lümfoomi tekkeks.
- Nakkuslikud põhjused
Erinevate mikroorganismide põhjustatud haigusi on seostatud erinevat tüüpi lümfoomide tekkega. Bakterid nimega Helicobacter pylori MALT (limasega seotud lümfoidkoe) lümfoom, bakterid nimega borrelia burgdorferi, chlamydia psittaci, campylobacter jejuni, T-rakuline lümfotroopne viirus täiskasvanud T-rakuline lümfoom, C-hepatiidi viiruse lümfoplasmatsüütiline lümfoom või difuusne suur b-rakuline lümfoom võivad põhjustada HHV8 efusioonlümfoom ja Castlemani tõbi.
Lisaks nendele mikroorganismidele ja haigustele on lümfoomi tekke oht sellistes viirustes nagu Epstein Barri viirus ja tsütomegaloviirus, mis põhjustavad lümfoidkoe pikaajalist stimulatsiooni.
- Immuunsuse (immuunsuse) puudulikkus
Lümfoom võib tekkida inimestel, kellel on HIV-nakkus, ravimid, mida kasutatakse äratõukereaktsiooni ennetamiseks pärast elundisiirdamist (siirdamist), või inimestel, kellel on geneetiliselt immuunsüsteemiga seotud haigused.
- Autoimmuunhaigused
Haigusi, mille puhul immuunsüsteem toodab antikehi oma rakkude ja kudede vastu ning põhjustab nende struktuuride kahjustusi, nimetatakse autoimmuunhaigusteks. Põletikulised soolehaigused (IBD), reumatoidartriit ja Sjögreni sündroom kuuluvad autoimmuunhaiguste klassifikatsiooni kuuluvate haiguste hulka. Kuigi IBD korral võib tekkida enteropaatiaga seotud lümfoom, on reumatoidartriidi ja Sjögreni sündroomi korral oht difuusse suure B-rakulise lümfoomi tekkeks.
Kuidas lümfisõlmede vähki diagnoositakse?
Tavaliselt pöörduvad patsiendid tervishoiuasutustesse lümfisõlmede suurenemise tõttu. Kuna lümfoom võib jäljendada paljusid haigusi, võib selle haiguse varases staadiumis diagnoosimata jätta.
Kuigi arstid nõuavad erinevaid vereanalüüse, on peamine diagnostiline lümfisõlmede biopsia. Kui biopsiaproovis on näha lümfoomirakke, tehakse diagnoos. Haiguse staadiumi mõistmiseks tehakse luuüdi biopsia ja erinevad radioloogilised uuringud. Tehtavate uuringute hulgas on rindkere röntgen, tomograafia, MRI ja PET. Suurenenud lümfisõlmede arv ja jaotus ning teiste elundite haaratuse olemasolu on haiguse staadiumi määramisel väga olulised.
Kui koebiopsia tulemuseks on lümfoom, tehakse PET/CT-uuring, et teha kindlaks, millises kehaosas haigus on aktiivne. Selles uuringus kasutatakse patsiendil radioloogiliselt märgistatud fluorodeoksüglükoosi (FDG) ainet. Nendes kudedes, kus haigus on aktiivne, on energiakulu väga suur, seega saab selle märgistatud, suhkrut sisaldava aine kasutamise käigus tehtud piltidega aimu, millises kehaosas on lümfoom.
Pärast lümfoomi diagnostilise lähenemisviisi lõpuleviimist on enne ravi planeerimist vaja määrata haiguse staadium.
Ann Arbori staadiumisüsteemi kasutatakse nii hodgkini kui ka mitte-hodgkini lümfoomi kliiniliseks määramiseks. Püsiv palavik, mida nimetatakse B-sümptomiks, kaalulangus üle 6% kehakaalust viimase 10 kuu jooksul ja öine higistamine on kliinilises klassifikatsioonis hinnatud parameetrite hulgas. Laktaatdehüdrogenaas ja biokeemilise analüüsi tulemused, mis on määratud teise patsiendi vere, patsiendi metaboolsete markerite ja kusihappesisalduse uurimisel, jäävad staadiumprotsessi käigus uuritavate parameetrite hulka.
Lümfoomi staadiumid on üldiselt järgmised:
- etapp 1
See on haaratud ühest lümfisõlme piirkonnast või ühest lümfoidstruktuurist põrnas, harknääres või nina piirkonnas või ühes piirkonnas, mis ei ole lümf.
- etapp 2
Diafragma ühel küljel on haaratud rohkem kui üks lümfisõlme piirkond. 2. staadiumisse võib liigitada ka lümfoomid, mis hõlmavad ühte elundit peale diafragma samal küljel asuva lümfisõlme või selle piirkonna ja selle ümbruse lümfisõlmed.
- etapp 3
Lümfoom, mis hõlmab lümfisõlmede piirkondi mõlemal pool diafragmat, klassifitseeritakse 3. staadiumisse. Selle kaasamisega võib kaasneda põrna või piirkondlike mitte-lümfisõlmede organite haaratus.
- etapp 4
Väga sageli esineb kudede ja elundite kaasamist. Kui ühe või mitme mitte-lümfisõlme organi haaratus tuvastatakse rohkem kui ühes koldes, klassifitseeritakse haigus 4. staadiumisse.
Kuidas lümfivähki ravitakse?
Lümfivähi ravi teostavad hematoloogia-onkoloogiateenistuse onkoloogid. Kaasaegse keemiaravi abil saab 70–80% lümfoomihaigetest terveks ravida. Haiguse kulgu mõjutavad tegurid; Haiguse staadium, kas patsient reageerib ravile, lümfoomi tüüp, lümfoomi kordumine, kas koos on diabeet või neeruhaigus.
Lümfoomivähi ravis kasutatavaid keemiaravi ravimeid võib manustada üksi või erinevates kombinatsioonides. Neid ravimeid kasutatakse vähirakkude kõrvaldamiseks ja nende leviku tõkestamiseks. Lümfoomi ravis kasutatavaid keemiaravi ravimeid manustatakse patsientidele tavaliselt rindkere piirkonnas asuva suure veenitoru kaudu. Hodgkini lümfoomi puhul kasutatakse 3 põhilist keemiaravi režiimi.
- ABVD raviskeem on lümfoomi raviskeem, mis sisaldab keemiaravi ravimeid koos toimeainetega doksorubitsiini, bleomütsiini, vinblastiini ja dakarbasiiniga.
- BEACOPP raviskeem sisaldab ravimeid bleomütsiini, etoposiidi, doksorubitsiini, tsüklofosfamiidi, vinkristiini, prokarbasiini ja prednisooni.
- Stanford V, teine Hodgkini lümfoomiga patsientidel kasutatav keemiaravi režiim, kasutab mekloretamiini, doksorubitsiini, vinblastiini, vinkristiini, bleomütsiini, etoposiidi ja prednisooni. Seda keemiaravi ravimite kombinatsiooni eelistatakse kaugelearenenud lümfoomi juhtudel.
Nii mitte-Hodgkini lümfoomi kui ka Hodgkini lümfoomi puhul kasutatakse erinevaid keemiaravi aineid. Nende ravimite valimisel, mida uuritakse erinevates kategooriates, võetakse arvesse haiguse staadiumi ja tüüpi.
- Alküleerivad ained hävitavad DNA, pidevalt jagunevate rakkude päriliku materjali. Nende ravimite oluline kõrvalmõju on see, et nad suurendavad leukeemia tekkeriski.
- Kortikosteroidid pärsivad vähirakkude kasvu ja on tõhusad iiveldussümptomite kontrolli all hoidmisel.
- Plaatina sisaldavad ravimid toimivad sarnase mehhanismiga kui alküülivad ained, kuid pärast nende ravimite kasutamist leukeemia tekkerisk ei suurene.
- Puriini analoogid, teine mitte-Hodgkini lümfoomi raviks kasutatavate ravimite klass, aeglustavad vähirakkude metabolismi ja takistavad nende vohamist.
- Antimetaboliitravimitel on omadus takistada vähirakkude kasvu, asendades nende DNA ja RNA.
Agressiivse mitte-Hodgkini lümfoomiga patsientidel nimetatakse kombineeritud ravina manustatavaid kemoterapeutilisi ravimeid R-CHOP-režiimiks. Sellesse raviskeemi kuuluvad ravimid rituksimab, tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin ja prednisoon.
Patsiente ravitakse kiiritusraviga koos keemiaraviga. Keemiaravis kasutatavad ravimid võivad alandada patsiendi immuunrakkude ja vererakkude taset. Sellisel juhul võib osutuda vajalikuks rakendada patsiendile toetavat ravi, näiteks vereülekannet.
Teine lümfoomi ravis kasutatav ravimeetod peale keemia- ja kiiritusravi on immunoteraapia. Immunoteraapias laboris toodetud ja veeni kaudu organismi süstitavate antikehade eesmärk on määrata vähirakkude asukoht ja hävitada või takistada nende arengut. Koos immunoteraapiaga saab vähendada ka iiveldust ja oksendamist, mis on keemiaravi kõrvaltoimete hulgas.
Immunoteraapia, mida peetakse sihtravi raames, on otseselt suunatud vähirakkudele. Immuunmoduleerivad ravimid, monoklonaalsed antikehad, proteasoomi inhibiitorid ja väikemolekulilised ravimeetodid kuuluvad mitte-Hodgkini patsientidel kasutatavate immunoteraapia ravimite klasside hulka.
Lümfoomi taastekke korral rakendatakse sageli ka luuüdi ja tüvirakkude siirdamist. Haiguse kordumise korral tuleb manustada suurtes annustes keemiaravi. Kuna see kahjustab luuüdi, siirdatakse enne keemiaravi patsiendilt võetud luuüdi pärast keemiaravi tagasi patsiendile. Luuüdi haaratusega patsientidel võib luuüdi siirdamist teha ka pereliikmetelt.
Kas lümfoomi ravil on mingeid kõrvalmõjusid?
Kõrvaltoimed, mis võivad ilmneda pärast lümfoomiravi, võivad olenevalt kasutatavast keemiaravist, kiiritusest või kirurgilisest sekkumisest erineda. Ravi planeerimisel kasutatavad keemiaravi ravimid pärsivad üldiselt luuüdi ja selle tulemusena väheneb erinevate vererakkude arv. Mitu keemiaravi võib patsientidel suurendada iiveldust ja oksendamist. Selle olukorra vältimiseks võib patsientidele määrata iiveldusvastaseid serotoniini retseptori antagoniste või bensodiasepiini derivaate Doksorubitsiin on ravim, millel on valdavalt südamega seotud kõrvaltoimed ja mis võib põhjustada kardiotoksilisusena määratletud kõrvaltoimeid. Vinkristiini toimeainega keemiaravi on ravim, millel on toksiline toime närvikoele.
Nagu keemiaravi ravimite puhul, võivad lümfoomiga patsientidel pärast kiiritusravi manustamist tekkida mõned kõrvaltoimed. Kiiritusravi üks olulisemaid kõrvalmõjusid on see, et see võib põhjustada südame sisekoes fibroosi (sidekoe suurenemist), mille tõttu patsient satub südamepuudulikkuse pildile. Hüpotüreoidism võib esineda kõrvaltoimena patsientidel, kes saavad kiiritusravi kaelast ja mediastiinumist (rindkere keskosa).
Samal ajal võib pärast kiiritusravi ja tsütotoksilise (rakke hävitava) keemiaravi rakendusi esineda patsientide reproduktiivsüsteemi kudede funktsiooni kadu. Reproduktiivrakkude külmutamine võib olla oluline võimalus inimestele, kes soovivad pärast ravi last saada, et kasutada neid tulevikus ravi saavatel patsientidel, kui see seisund võib tekkida.
Sekundaarsed vähid, mis tekivad pärast Hodgkini lümfoomi ravi, on nende patsientide ravi oluline kõrvalmõju. Kõige tavalisem vähk, mis seda tüüpi lümfivähiga patsientidel pärast ravi areneb, on kopsuvähk. Peale kopsuvähi on rinnanäärme, mitmesugused pehmete kudede sarkoomid, kõhunäärmevähk ja kilpnäärmevähk vähitüüpide hulgas, mis võivad pärast Hodgkini lümfoomi ravi nendel patsientidel tekkida sekundaarselt.
Eduka lümfoomiravi saanud patsientide kõige sagedasem sümptom on väsimus, mis kestab pikka aega. Seda haigusseisundit tuvastatakse kahel kolmest patsiendist, kellel on diagnoositud ja ravitud mitte-hodgkini lümfoom. Väsimus kipub tavaliselt taanduma 3 aasta jooksul pärast ravi lõppu, kuid mõnel patsiendil võib see püsida pikema aja jooksul.
Lümfoomi ravi ajal ja pärast seda võivad ilmneda järgmised sümptomid:
- Madal valgeverelibled (valged verelibled, valged verelibled)
- Punaste vereliblede (punaste vereliblede) vähenemine ja sellega seotud aneemia
- haavandid suus
- Iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus
- kõhukinnisus
- Probleemid kusepõies
- verine pissi
- Äärmuslik väsimus ja nõrkus
- tulekahju
- köha
- Juuste väljalangemine
- Kopsu-, südame- ja närvisüsteemi probleemid
Kui teil või teie lähedastel on lümfisõlmede turse, pikaajaline väsimus ja mõni muu leid, mida sümptomite osas mainisime, peaksite kindlasti küsima ekspertarvamust.
Ole esimene, kes kommenteerib